摘要：目的 分析区域性门静脉高压（regional portal hypertension，RPH）的临床及影像学特点，提高对该病的诊断认识。方法 回顾分析13例证实为RPH的临床及影像学资料，结合文献资料复习。结果 13例RPH中，误诊为肝硬化型门脉高压的6例。结论 RPH与肝硬化型门脉高压鉴别有一定难度，需与胃镜检查及临床表现综合考虑可以诊断。
关键词：门脉高压；区域性；胰源性
区域性门脉高压症（RPH）又称左侧门脉高压、局限性门脉高压，是导致上消化道出血的少见原因，本病因脾静脉回流受阻而出现脾脏肿大、脾亢及上消化道出血等症候群。引起脾静脉受阻的常见因素是胰腺疾病，包括急慢性胰腺炎、胰腺囊肿、胰腺脓肿、胰腺肿瘤等，故临床上又称胰源性区域性门脉高压症（PSPH）。本文旨在为医生提供相关依据供诊疗参考。
1 资料与方法
1.1一般资料 收集我院2013年1月～2015年1月经手术、病理或临床、实验室检查或典型影像学表现确诊为RPH的病例共13例。其中，男7例，女6例；年龄31～75岁。
1.2方法 采用德国SOMATOM Definition AS 128排螺旋CT扫描仪。常规仰卧位，采集层厚0.5mm，螺距1，扫描范围自膈顶至髂嵴平面。增强扫描以3mL/s流率经肘前静脉高压注射非离子型对比剂（碘帕醇）100mL，对比剂注射完后立即以相同速率注射生理盐水20mL，开始注射对比剂后分别延时至20s、60s、3min行动脉期、静脉期、延迟期扫描，扫描完成后将原始数据传至后处理工作站。在后处理工作站对原始数据采用层厚3mm、层间距3mm进行多平面重组（MPR）和最大密度投影（MIP）重建。所得图像直接传送到图像储存与传输系统（PACS），由两位副主任影像诊断医师采用盲法阅片进行诊断。
2 结果
确诊为RPH的13例中，初诊胰源性6例，初诊肝源性6例。影像学上，显示脾脏增大13例；7例显示脾静脉狭窄闭塞；显示胃网膜静脉曲张13例，胃短静脉曲张8例，胃左静脉曲张7例，6例胃底静脉曲张；发现胰腺炎3例，胰腺结石2例，胰腺肿瘤1例。
3 讨论
RPH占肝外型门脉高压症的5%[1]，但却是唯一可治愈的门脉高压症[2-3]。据病因RPH分为胰源性、脾源性和腹膜后源性三类，以PSPH最常见。RPH与肝硬化门脉高压在临床表现上有相似性，但治疗方法却差异很大；近年随着影像学科的发展，MSCT、CTA的广泛应用，使腹部血管的三维空间立体结构能通过无创方法清楚显示，RPH的诊断进入全新局面，加深对PSPH的了解，提高诊断正确率对降低门脉高压症及胰腺疾病病死率具有重要意义。
PSPH的根本原因是脾静脉的狭窄或阻塞。脾静脉紧贴胰腺背面走形，由脾门处几条属支汇集而成，并收集胃网膜左静脉、胃短静脉、胰腺的小静脉及肠系膜下静脉，与肠系膜上静脉汇合成门静脉。多种胰腺疾病易累及脾静脉并引起脾静脉狭窄或阻塞，而门静脉主干和肝内压力正常，造成胰源性门脉高压；当脾静脉梗阻后，表现为脾脏淤血肿大、脾功能亢进。当胰腺炎症、胰腺假性囊肿、脓肿、肿瘤等疾病时，既可因为继发水肿、细胞浸润、胰腺纤维化及胰腺肿大等外压脾静脉，又可直接造成脾静脉内膜受损而致脾静脉管壁增粗、管腔变窄等引起脾静脉流出道不畅，一方面致脾脏肿大，另一方面又造成侧枝循环形成[4]。
本病可发生于任何年龄，男女之比约为2：1，发生上消化道出血者占45%～72%[5]。因主要表现为反复上消化道出血和脾大，故容易想到肝硬化门脉高压。但与肝硬化所致门脉不同，RPH不仅有脾脏增大，脾功能亢进，胃底静脉曲张的表现，而且有肝脏体积减小，肝裂增宽，肝脏边缘不光滑，以及食管下端静脉曲张、附脐静脉开放等表现。当临床上胃镜发现无肝病史孤立性胃底静脉曲张时，提示医生应考虑到RPH；再者彩色多普勒超声及增强CT检查可进一步提供诊断依据，有条件者甚至可选择超声内镜或选择性血管造影检查[6]。
其临床诊断常有如下特点：①对没有肝病背景，肝功能检查正常或基本正常的胃底-食管静脉曲张者，应疑及RPH。若同时有明确的原发性胰腺疾病更应考虑胰源性RPH，此时患者可有相关症状如慢性上腹痛及腰背痛病史；②伴或不伴有消化道出血的胃底食管下段静脉曲张；③有明显的脾功能亢进。
主要影像诊断特点：彩超或CT检查可发现：①原发胰腺病变；②脾静脉的狭窄或阻塞，胃左静脉、胃网膜静脉及胃短静脉的增粗、迁曲[7]；③门静脉走行正常。
实验室检查：一般无肝硬化所致门脉高压伴有的白蛋白减低，甚至白球比例倒置等改变。
治疗方式：RPH是胰腺原发疾病的少见继发损害或表现。胰腺的良恶性疾患均可致静脉狭窄或栓塞而引发此症，故在治疗方式选择上有一定复杂性，应充分考虑到原发疾病的性质、转归及外科治疗的可行性及可能性[8]。其治疗包括两部分，原发病的治疗及RPH的治疗。对于胰腺体尾的良恶性肿瘤以及急慢性胰腺炎而引起的胰管梗阻，必须及时予以解除，否则易引起PSPH[9]。
综上所述，RPH的诊断多是在消化道出血后、发现胰腺肿瘤或囊肿、或是在手术中作出的诊断。单纯临床表现不足以诊断，应选择辅助检查进行确诊[10]。我们在工作中将RPH与肝硬化门脉高压正确鉴别诊断十分重要。多层螺旋CT有助于了解病因以及侧枝循环情况，对疾病的诊断和治疗方案的制定有重要意义。
参考文献：
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编辑/金昊天