[摘要] 目的 探讨以消化道出血为首发症状的嗜铬细胞瘤诊断，以及嗜铬细胞瘤其他不典型症状。 方法 回顾性分析该院2016年4月收治的1例以消化道出血为首发症状的嗜铬细胞瘤患者临床资料。 结果 该患者为肝肾间隙嗜铬细胞瘤，有不稳定高血压表现等症状。结论 除了消化道出血，嗜铬细胞瘤还有发热、腰痛等不典型临床表现，在临床工作中需要认真鉴别与诊断，以免发生误诊，给患者带来严重后果。
[关键词] 嗜铬细胞瘤；消化道出血；不典型症状
[中图分类号] R5 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2016）11（a）-0056-03
[Abstract] Objective To investigate the diagnosis of pheochromocytoma with gastrointestinal bleeding as the first symptom ，and to discuss the other atypical symptoms of the tumor. Methods To retrospectively analyze the clinical datum of one case of pheochromocytoma patient that our hospital received and cured in April 2016. Results The patient was diagnosed as pheochromocytoma between liver and kidney，accompanying with high blood pressure and other symptoms. Conclusion Pheochromocytoma also expressed with fever radiation and lumbago，except gastrointestinal bleeding.In the clinical work ，we need distinguish and diagnose carefully，lest for misdiagnosing and resulting in severe consequence to patients.
[Key words] Pheochromocytoma，Gastrointestinal， Bleeding，Atypical systoms
嗜铬细胞瘤（PHEO）在临床上是一种少见的疾病，患者可因血压的升高而造成心、脑、肾血管等的损伤，甚至因发生高血压危象而发生死亡[1]。在临床上，嗜铬细胞瘤很容易发生误诊，因为其有很多不典型症状，嗜铬细胞瘤（PHEO）伴消化道出血在临床上就较为罕见，亦少见有文献报道。由于在临床上，消化道出血，很难与嗜铬细胞瘤相联系，极其容易发生误诊，若不能及时的确诊和正确的处理，可能对患者带来严重的影响，甚至导致死亡。现报告该院2016年4月收治的1例以消化道出血为首发症状的嗜铬细胞瘤。
1 临床资料
患者，女，72岁，主因“反复消化道出血8年”于2016年7月12日入院，开始2年行胃镜检查未见异常，行对症治疗，症状有所好转，但经常性发作。既往史：常有心慌、气憋感，有反酸、嗳气、黑便和胃痛等症状，对症治疗时好时坏，有高血压史。查体：体温：36.9℃，脉搏：124次/min，血压160/100 mmHg，神志清，精神佳，皮肤巩膜无黄染，伴毛细血管扩张扩张症，全身淋巴结未见肿大，心脏无病理性杂音，双肺未闻及干湿性啰音，右腹中部有连续血管杂音，腹部平，无压痛，大便潜血阳性。实验室检查：Hb100 g/L，WBC 10.2×109，RBC 3.6×1012，N 0.75，Ly 0.25。经B超检查，显示肝肾间隙可见大小为54 mm× 54 mm的低声包块，边界清楚，形态规则，回声均匀，结合临床表现，初步考虑为结肠肿瘤。行结肠镜检查，状态良好，未见结肠异常，因此排除结肠肿瘤的可能性。结合患者具有高血压史，查体又发现血压极其不稳定，且消化道反复出血，腹部具有包块，考虑可能由罕见疾病导致的癥状，推测可能为不典型症状的嗜铬细胞瘤。行核磁共振检查，肿瘤大小为5.4 cm，确诊为嗜铬细胞瘤。建议患者手术切除肿瘤，患者拒绝手术。
2 讨论
2.1 嗜铬细胞瘤的简介
嗜铬细胞瘤是一种比较少见的神经内分泌肿瘤，分为肾上腺髓质嗜铬细胞瘤和肾上腺外嗜铬细胞瘤两种，主要发生在肾上腺髓质，大约有10%～20%为肾上腺外副神经节瘤[2]，可以发生于颅内、胸部、腹部和膀胱等任何有嗜铬细胞存在的部位，尤其多见于腹主动脉旁、下腔静脉旁和肾门，90%位于肾上腺髓质[3]，而其余发生于颅底、心脏、卵巢、子宫、直肠和骶骨等处则较为罕见[4]。
2.2 嗜铬细胞瘤的临床表现和不典型症状
嗜铬细胞瘤属于继发性高血压的一种，这种肿瘤会持续或间断的产生、储存和分泌儿茶酚胺[5]，临床表现除了高血压外，还主要表现为头痛、心悸和出汗的三联征，并且，有研究表明，高血压患者大约有0.1%～0.6%的可能性发生该肿瘤[6]。但是，在临床上患有高血压又同时存在典型三联征的患者仅占小部分，大多数患者具有其他多种不典型的临床表现，如消化道出血、糖尿病、腰痛和腹痛等症状，还有少数患者以急症的形式表现，如高血压危象、顽固性发热、急性心力衰竭等[7]。因此，在临床上不能盲目的看三联征表现，以免贻误治疗或者发生误诊。该例患者，以消化道出血为主要症状，患病8年未能确诊，归因于不典型症状的表现，而临床工作者未能考虑到嗜铬细胞瘤方面，最终结合不稳定高血压的特征性表现才得以确诊。
当然，不稳定高血压也不是所有嗜铬细胞瘤患者都有表现的。不稳定高血压的是由于儿茶酚胺分泌，形成儿茶酚胺血症，使外周微循环血管收缩，血容量升高造成，可表现为持续性或阵发性高血压。有很多患者不具有高儿茶酚胺的表征，也没有三联征的表现，既往研究发现，10%～17%的肾上腺嗜铬细胞瘤是没有任何临床表现的[8]，把这些不具有典型症状的嗜铬细胞瘤统称为不典型嗜铬细胞瘤。对于不典型嗜铬细胞瘤我们一定要确保不发生误诊，因为有些不典型嗜铬细胞瘤是具有分泌功能的，若因为误诊，在手术中出现血压波动，从而产生高血压危象，对于患者的生命将是严重的威胁。肖振山等人[9]将肾上腺恶性细胞瘤误诊为消化道出血，在手术后患者第2天死亡。邵木青等人[10]因无不稳定高血压现象而将巨大嗜铬细胞瘤误诊为后腹膜肿瘤，取组织活检后儿茶酚胺大量释放，患者在手术后第3天死亡。在临床上，这些都是惨痛的教训，因此，我们在对嗜铬细胞瘤进行诊断时，一定不能盲目的寻求持续性或阵发性高血压，或者三联征的表现，当在有嗜铬细胞存在的部位，有不典型症状出现时，要考虑到或者排除嗜铬细胞瘤的存在，避免误诊的发生。
2.3 病例总结
该例患者，以消化道出血为主要临床表现，以消化道出血为主要表现的嗜铬细胞瘤在国内少有报道，另外，可导致消化道出血的疾病在临床上非常多，如消化性溃疡，胃底食管静脉曲张，肠梗阻，肠套叠等等，因此，第一次入院时未能联想到嗜铬细胞瘤，给患者做了胃镜检查，也未能发现异常，因此，仅给予了对症治疗的处理。患者8年来反复消化道出血，这次入院，B超发现腹部有包块，首先与消化道疾病相联系，考虑为结肠肿瘤，但结肠镜检查未见肿瘤。查阅患者病例，发现患者有高血压史，且数次所测血压不是很稳定，再联系包块在腹部，考虑可能为嗜铬细胞瘤，经MRI检测，于肝肾间隙发现一54 mm×54 mm× 43 mm的嗜铬细胞瘤，因此得以确诊。不能及时准确确诊为嗜铬细胞瘤的原因，主要是经验不足，首先，在查体时未能考虑到其高血压史与嗜铬细胞瘤的联系，忽略了嗜铬细胞瘤的典型症状，其次，因为消化道反复出血的原因，思维局限于消化道疾病，未能灵活、敏锐的洞察到是嗜铬细胞瘤的不典型症状，最后，由于该院收治的嗜铬细胞瘤患者实在过于稀少，医者临床经验很不充足。不过，所幸，全方面的诊断和考虑，以及查阅文献，最终帮助患者确诊，避免了可能的误诊或者继续不恰当的治疗。最后考虑，患者之所以以消化道出血为主要表现，可能是由于嗜铬细胞瘤释放出过量的儿茶酚胺，导致胃肠粘膜强烈收缩，从而引起消化道出血。
该例报告提示当遇到患者消化道出血为主要表现是，要考虑到嗜铬细胞瘤的可能性。在临床工作中，还有很多不典型症状我们也需要考虑到嗜铬细胞瘤的危险。如患者在排尿后膀胱疼痛，不能仅考虑膀胱疾病的可能性，也要考虑到膀胱嗜铬细胞瘤，这是由于排尿后膀胱收缩，挤压到了肿瘤，而且，由于挤压作用，交感神经兴奋，可能会使血压升高。以腰痛为主要表现就医的，也不能仅考虑腰椎间盘突出等疾病，也有可能是嗜铬细胞瘤肾上腺区巨大占位，挤压到腰部而产生疼痛感。还有以发热为主要表现的患者，高太军等人[11]也报道以发热为主要表现的嗜铬细胞瘤在国内非常少见，且嗜铬细胞瘤导致高热的原因尚不明确，考虑可能是儿茶酚胺刺激到B受体产热大于散热，也可能是由于肿瘤坏死或者出血的原因，不管原因如何，在临床上，遇到不明原因持续发热的时候，也要考虑到该病的可能。
除了上述所讲到的消化道出血和其他一些不典型症状，在诊断嗜铬细胞瘤时，还有很多方面需要关注。从各个系统来讲，心血管系统是嗜铬细胞瘤主要症状的表现，高血压和低血压交替，不明原因血压骤升，或者高血压伴有腹部包块时，都要考虑嗜铬细胞瘤的可能性。消化系统除了该例患者反复消化道出血合并腹部包块外，当患者不明原因便秘、肠梗阻、腹泻或者胆石症等等时，也要考虑到该病的可能。泌尿系统需要注意无痛性血尿和上述的排尿后膀胱疼痛。神经系统脑血管意外、抽搐等都可能与该病有关，在临床上也有过不少以脑血管意外为主要表现的嗜铬细胞瘤的报道。血液系统白细胞、红细胞升高，或者因消化道出血而贫血时，需要考虑到该病。该研究WBC 10.2×109/L，RBC 3.6×1012/L，与正常值相比均显著改变（P<0.05），结合其阵发性高血压，高可达160/100 mmHg，同时根据消化道出血症状，考虑为嗜铬细胞瘤。张素荣等人[13] 也报道过以消化道出血为首发症状的嗜铬细胞瘤，他们根据Hb 55 g/L，RBC 250×1012/L，WBC 14.6×109/L，且大便潜血阳性，以及血压不稳定，判断患者为嗜铬细胞瘤，与该实验的判定方法一致。
综上所述，嗜铬细胞瘤在临床上十分的少见，加上其临床表现多样化，除了典型三联征外，更多的都是不典型症状，医者对于其鉴别诊断十分困难，非常容易发生误诊。该例患者以消化道出血为首发症状，在临床中更是罕见，给诊断更是带来了极大的干扰和困难，所幸结合各方面的知识和检查，最终没有发生误诊。但，通过此病例，我们也吸取到了很多教训，更多的关注嗜铬细胞瘤的罕见症状，尽量避免以后在临床工作中发生嗜铬细胞瘤的误诊。
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（收稿日期：2016-08-10）