【关键词】 肠气囊肿；诊疗；再认识
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.148 文章编号：1004-7484（2013）-08-4239-02
1 疾病概述
肠气囊肿（pneumatosis cystoids intestinalis，PCI）又称为囊样肠积气，是胃肠道的黏膜下或浆膜下出现气性囊肿，它可累及从食管至直肠的全部或部分胃肠道，但临床主要发病在小肠和结肠，亦可发生于肠系膜、大网膜、肝胃韧带和其他部位。可导致腹胀、腹泻、腹痛、血便等症状。
2 流行病学
在我国多发生于新疆、青海、内蒙古等地。可发生在任何年龄，以40-60岁之间较多见。男女之比4∶1-5∶1。
3 病 因
本病可发生在任何年龄，以45-50岁之间较多见。男性多于女性，约为女性的四倍。85%肠气囊肿是继发于溃疡合并幽门梗阻、炎症性肠病、胃肠道肿瘤以及慢性肠梗阻等，其症状则主要为原发疾病的表现。少数不伴其他胃肠疾病者称作“原发性”肠气囊肿症。暴发性肠气囊肿症多发生在有急性肠道感染及肠壁坏死时，这种患者常有自身免疫缺陷，临床表现有明显的中毒症状和腹膜刺激征。肠气囊肿可分为特发性、继发性和接触性。
3.1 特发性既往无基础病，找不到原因。
3.2 继发性占大多数，继发于以下情况 ①消化管狭窄如幽门狭窄、消化性溃疡、肠梗阻、假性肠梗阻等。②支气管哮喘等阻塞性肺病。③系统性硬化等胶原血管疾病。④脏器移植等有使用免疫抑制药或皮质激素治疗病史。⑤上、下消化道内镜检查后（无论有无活检）。
3.3 接触三氯乙烯 三氯乙烯为一种有机溶剂，是强清洗剂，主要用于机械金属部件、精密仪器的油污清洁。长期暴露在三氯乙烯环境中，吸入体内过量可致本病，TCE代谢后肾脏排泄，尿中可检测到三氯化物。现认为肠气囊肿与长期暴露在三氯乙烯中有关。已有多篇接触三氯乙烯而引发肠气囊肿的文献报道，多见于日本。关于诱发肠气囊肿机制尚不清楚。
4 病理生理
4.1 机械梗阻学说 目前较占优势，囊内气体可来自：①胃肠梗阻时，腔内压力升高，黏膜可有微细破损，气体得以进入黏膜的淋巴间隙而形成气囊肿。②阻塞性肺气肿等伴有剧烈的咳嗽的肺疾病，使肺泡内压力增高。肺泡破裂，气体通过纵隔沿大血管周围的筋膜下行至腹膜，再沿肠系膜血管到达肠壁。已有人行动物模拟试验获得成功。
4.2 营养失调与化学反应学说 有学者认为气囊肿是淋巴管扩张。正常淋巴液中含有碱性碳酸盐，当其与肠腔内发酵的酸性产物接触时，即分解出二氧化碳，后者又被血中的氮气所取代，以致气囊肿内的氮气含量占70%以上。已知用精白米喂养的猪可发生肠气囊肿，以素食为主或幽门梗阻的患者较易发生本病，故发病可能与营养失调有关。亦有学者提出机械性理论不能解释空气在淋巴管内积蓄之过程，而营养缺乏理论不能说明空气在淋巴管内如何排出，因此认为机械性梗阻与营养不良两种因素同时存在始能产生。
4.3 细菌学说 认为产气诊断细菌进入肠壁的黏膜下层引起肠道气囊肿病，在豚鼠肠壁注入产气的革兰阴性杆菌发生肠气囊肿病。婴儿死于本病者，在其囊肿内可培养出此菌，吸氧治疗后气囊肿可消失，提示发病可能与产气的厌氧菌有关。
4.4 病理形态及发病部位 病变肠管可见散在或密集囊状、葡萄状隆起，表面略显苍白而透明囊性病变，大小可以从几毫米到几厘米。通常是软的多发黏膜下病变突入肠腔。针刺破囊泡可见囊泡塌陷。显微镜检见囊壁系薄层结缔组织，囊内表面覆有单层扁平或立方形上皮，并有多核巨细胞，囊肿周围组织充血、水肿，有炎性细胞浸润，有时并有结缔组织增生和巨细胞性肉芽肿形成。
5 检 查
5.1 实验室检查
5.1.1 粪便 多为黄稀便，可有少量红白细胞或脓细胞，提示肠道炎症存在。
5.1.2 TCE 性肠气囊肿尿中可检测到三氯化物。
5.2 影像检查
5.2.1 腹部平片 2/3的患者可以通过腹平片诊断。采取卧位及直立位平片，摄片前宜清洁灌肠。当气囊小、数量又少时，多无特征性表现。若气囊大而多，尤其位于浆膜下，则可见：①充气肠曲的边缘可见聚簇或波浪状的连续囊状透光区，大小不等，自粟粒至葡萄大小，直径通常1-2cm。②气囊破裂形成气腹时，立位片可见膈下游离气体，发生率在小肠型约为15%，结肠型约为2%。③间位肠曲征（Chilaiditi’s sign）是气腹时气体积于横膈和肝或胃底之间，使膈升高，肝或胃底下降，造成相当大的间隙，充气的肠曲易上升而进入间隙内，形成间位肠曲，气囊肿的肠曲更易形成间位，使肠壁的囊状透光区显示更清晰，此征出现对该病诊断帮助甚大。
5.2.2 钡灌肠 可明确气囊肿的分布部位及范围，表现为在充钡肠腔边缘有大小不等的囊状透光区，成串成簇分布，位于肠壁各层，其透光度不同于息肉和肿瘤，如气囊在浆膜下，透光区常位于充钡肠腔轮廓之外缘。若气囊凸入肠腔之内，则在肠腔边缘可见较透亮的息肉样的充盈缺损。
5.2.3 腹部超声 表现为在增厚的肠壁中可见多发和固定的线状或不规则形高回声区。若应用高频超声探头则更加有利于诊断。
5.2.4 腹部CT 可显示黏膜下或浆膜下多个囊样透光区，有助于与腹部、盆腔其他疾病鉴别。如应用螺旋CT多层次扫描，并口服造影剂可提高PCI的诊断率。
5.2.5 结肠镜检查 结肠镜可以明确病变性质。可见多个囊状、葡萄状隆起，表面略显苍白而透明囊性病变，大小可以从几毫米到几厘米。通常是软的多发黏膜下病变突入肠腔，颜色可以发白或发蓝，触之软弱而具弹性，活检钳或穿刺针刺破时可以因气流从气囊流出产生尖锐的“嘶”的声音，而后气囊塌陷。伴随感染时囊肿表面及周围黏膜可以出现炎性反应，表现不同程度的充血、水肿、糜烂等。
5.2.6 诊断性腹腔镜 腹部镜下可见浆膜下、肠系膜多个囊状、葡萄状隆起，内为气体，可确诊。
6 诊 断
本病较少见自觉症状轻，含糊，可能长期没有得到治疗。临床上很少能单独作出诊断，多数肠气囊肿是继发于溃疡合并幽门梗阻、炎症性肠病、胃肠道肿瘤以及慢性肠梗阻而被发现。对有腹部隐约不适的患者腹部透视如发现膈下有游离气体而无腹膜炎时应考虑本病的可能性诊断主要依靠X线、内镜与诊断性腹腔镜检查。
7 治 疗
治疗主要是对原发病的处理，无症状或症状轻微者无需治疗；症状明显者，原则上采取保守的吸氧或高压氧治疗，以提高血氧浓度，并通过氧的弥散，置换出气囊肿内的气体，氧在囊内被组织代谢利用而使囊肿消失。只有出现严重并发症时如，肠梗阻、胃肠穿孔、幽门梗阻或肠扭转时，才需手术治疗。通常行原发病治疗及病变肠段切除，近年有在纤维结肠镜下用热活检钳夹破直径较大的粘膜下气囊肿，以改善症状。
8 预 后
继发性气囊肿症主要是针对原发性疾病进行治疗，原发性疾病治愈，则气囊肿随之消失。手术治疗，囊肿切除后预后良好，复发率低。预防：目前尚无相关资料。
9 疾病分析
肠气囊肿是以肠管粘膜下、浆膜下或肠系膜存有气囊肿为主要病理特征，发病部位以小肠多见（约占93%），其次为大肠。本病病因不明，机械学说认为肠梗阻后肠腔内压力增高或肠蠕动增强致使气体进入肠壁。细菌感染学说认为细菌代谢时产生大量H2，临床上氧疗和抗生素获效可予间接证实。营养学说认为营养不良或摄入某些特殊食物，引起肠腔内乳酸浓度增高，或CO2代谢障碍，致使肠腔内形成酸性环境，有利于细菌发酵产生大量气体，又因肠壁循环减慢，影响肠粘膜细胞吸收O2或CO2，粘膜通透性增加而产生肠气囊肿。
肠气囊肿症常被伴发疾病的表现所掩盖，很少单独做出诊断，多在手术或特殊检查中发现。X线检查发现膈下有游离气体，而又无腹膜炎体症，应考虑本症的可能。若发现肝与膈间有小肠襻（称为Chilaiditi征）提示气囊肿症。
肠气囊肿症又能导致急性肠梗阻和肠系膜根部扭转，可能与机械性作用有关。这种作用来自于各种原因致使肠腔压力增高，使气体进入肠壁，肠壁内的气囊增大，又反过来压迫肠腔，肠腔内压力增高，致恶性循环，使之肠腔加速蠕动，肠腔不全性梗阻，系膜扭转。在手术中发现气囊肿多在空肠下端和回盲部，越远越重非全小肠弥漫性存在，再则肠梗阻来势急而快，所有病例空肠上段肠壁或系膜未见气囊破裂后的痕迹，因此机械学完全解释病变的全部过程也是不够的。
参考文献
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